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过去三年里,冯翊反复在做一个梦,与一头母猪有关。那头母猪双眼皮,眼睛又大又圆,水汪汪的。在梦里,它流着泪问冯翊,为什么不救它,为什么要这样对它。27岁的冯翊是福建一家养猪场的猪二代,2022年底他选择继承家业,开始在猪场轮岗。2023年初,他曾照顾过这头产后瘫痪的母猪。在讲究极致资源利用的养殖场运行体系里,得了重疾、难以医治且无法产生经济效益的猪,最终都会被处死。但母猪才刚刚分娩,还有9头小猪需要哺乳,冯翊便把它留下来照顾了三周,每天用瓢一口一口喂饲料给它。母猪有很强的求生欲望,吃饭时眼睛睁得很大,偶尔有饲料洒落,也会使劲伸出舌头舔舐。但即便如此,等到小猪断奶,不再能生产的母猪就不具备利用价值,面临被处死的结局。厂里的老职工用注射氯化钾的方式结束了它的生命。比起安乐死药物,氯化钾成本更低,但也给动物带来极大痛苦。冯翊本想摸摸母猪的头,但怕人笑话,于是蹲在地上与它对视,“希望它投胎去个好人家。”他时常感到愧疚,“我在利用它,在道德上我不高尚,在处死它的这件事上,我做得也不完美。”冯翊面对的只是整个动物产业的冰山一角。在集约化养殖场里,会处死大量因生病或残弱而被淘汰的动物,且通常是以一种非人道的方式——包括用力摔在地上、将动物撞向栏杆、用铁棒打以及用钢头鞋踹。事实上,消费者在市场里购买到的一块块切好、干净的肉背后,是一套包括育种、繁殖、饲养、运送、屠宰、包装、分销的系统。很少有人知道,在这套运行机制里,动物是何种方式被对待,养殖场的一线从业人员,又是如何承担这一残酷之面。过去一年,冯翊开始在社交媒体上分享自己在猪场的真实经历与观察,逐渐让更多人开始正视动物福利与从业者的道德损伤。冯翊在养猪场。受访者供图 为何要摔死小猪崽最近,冯翊开始“刻意”地在来访猪场的记者们面前演示如何处死一头小猪崽,试图借此告诉公众,基层养殖人员这个不被社会所关注的职业,承受着怎样的心理压力。尽管记者们是被他身上的另一面所吸引,海外留学、干过互联网大厂,找不到工作最后回家养猪。现在他已经可以很熟练地完成这个动作——把小猪举起来,重重往地上一砸。这一下通常摔不死,活力强的小猪会在地上挣扎,发出哼唧哼唧的声音。冯翊会把小猪扔到猪圈的角落,用脚上穿的钢头鞋结果它。在工厂里,资源是有限、需要被极致利用的,包括用来赚钱的动物。作为养猪场老板的儿子,冯翊很能理解这套商业逻辑。他所在的养猪场里,通常一头母猪能产下18头小猪。但母猪只有14个乳头,这就意味着有4头小猪无法争抢到奶水。最开始,养猪场会对弱猪进行人工干预。冯翊会像抱着小婴儿一样把小猪放在怀里喂奶。每次冯翊路过,这些他喂过的小猪会像小狗一样屁颠屁颠跑过来,仰着头拱人,舔他的手。但这种情感联结在效益面前没有任何作用。冯翊并不能决定这些由他亲手照料、已经拥有感情的小猪的生死。体重与生长速度才是唯一的决定因素。每天,养殖员都会巡查圈里小猪的生长情况,被判定生长潜力过低的小猪会被处死,“把这头浪费一个乳头的小猪处死,其他猪喝的奶不就多了?”第一次摔猪是2022年,冯翊刚进养猪场的第二天,一头小猪得了关节炎,但治疗两周都未好转。同期进猪场的女生因为不忍而拒绝,但冯翊照做了。即使接过小猪时他的身体在发抖,但他是老板的儿子,也是不能袒露脆弱的男性。彼时冯翊还没来得及思考这件事的分量,他只是觉得人生很失败,两年前他还坐在写字楼里,现在却在杀猪,对于这个职业他没有丝毫认同感。产房里每天都有小猪出生,这些小猪里有一半会被母猪压死,剩下一半的幸存者里,又会有一半的小猪会被淘汰。按照这个比例,冯翊基本上每个星期就要处死三十头小猪。“这些动物不过是没有生命的商品。”在摔猪训练中,冯翊逐渐学会了用这样一套观念说服自己。这让他撑了下去,但不是所有人都能完成自我说服。2025年7月,动物医学专业的李叶被分配到贵州一家养殖场实习。在这里,处死弱猪的方式是抱住它,然后狠狠往栏杆上砸。李叶不敢看,也不敢做,但小猪痛苦的叫声仍然会传进她的耳朵里。最后,没有完全死亡的弱猪会在麻袋里轻微扑腾,被拉到猪圈外,拿出来一排排摆好、用油性笔标号、拍照登记。李叶所在的养殖场同样践行着“长得太弱的小猪、生不了小猪的母猪”都要被淘汰的规则。但李叶发现,一些母猪的死亡常常与它们的生存环境相关联。有的是因为吃了发霉饲料,胃胀气而死;而在生产中死亡的,则多与瘫痪有关。瘫痪的背后,一方面是饲料长期缺钙导致的营养不良,另一方面也与它们有限的生存空间有关。自7个月大、性成熟后,母猪便被关进只有六十厘米左右宽、无法转身的限位栏,长期只能趴着或躺着,后肢慢慢变成“八字形”,导致瘫痪。而一旦在瘫痪状态下生产,母猪“几乎就废掉了”。养猪场的配种部门,母猪通常生活在狭小的单体栏中。受访者供图 李叶见过因此奄奄一息的母猪。她的主管曾申请购买安乐死药物,好让它少些痛苦,但老板不舍得,说“饿死就好”。两人于心不忍但又没有办法,只能偷偷给母猪喂点水,直至两个星期后母猪死去。这位在养殖场工作了20年的主管告诉李叶,即使已经习惯了一些残酷的画面,“还是不能理解,老板为什么不可以花一点点钱去避免一些东西。”李叶也曾问过同事,为什么一定要这样做,但大多数人都表现出习以为常的样子。只有少数女性员工告诉她,一开始也不忍心,“但是你干这行的,你又得这么做。”在养殖场,平均一个人照顾几千头猪,工作量极大。而在这样闭塞的环境中,人很容易失去耐心,常常将动物作为情绪发泄的工具。因为长期接触粪水,李叶的手指关节处全是裂开的小口。每次强迫猪移动时,瘦弱的她就得硬着头皮用力提,手和腰常常被拉伤,腿也被猪踢得青一块紫一块。她曾亲眼见到一头健康但有些倔强不肯动弹的猪,被失去耐心的同事用木棍、铁锹轮番击打,但这头猪硬生生活了下来,不过它得了肺部疾病,晚上李叶能听到它发出的沉重呼吸声。同样情况也发生在其他集约化养殖场里。4月底,冯翊与朋友来到广东清远的一家养鸡场里进行动物福利考察,一只骨折的鸡在地上无法动弹。如果选择治疗,费用甚至会超出卖出鸡赚得的利润。如果无人处理,这只鸡的结局是在没吃没喝中死去。“最好的解决办法就是把鸡处死。”冯翊说。当着记者的面,他把这只鸡拎了起来,用力扭断了鸡的脖子,“这个时候人心越软,它越痛苦。”“你现在看到的就是从业者每天在经历的事情,有的时候一天要经历十几二十遍……但这个负担等于是加到了我的身上,也加到了一些从业者的身上。”冯翊边说边把鸡丢到地上。其他鸡围拢过来,对着死去的同伴啄了几下,飘起几根羽毛。冯翊在养鸡场里处置一只骨折的鸡。金晶 摄 集约化养殖场的选择处死小猪,不仅因为养殖场中有限的资源,还与整个集约化养殖场的运转方式有关。本质上,这是一个有着严格节奏、进行批次化生产管理的动物蛋白与脂肪的生产工厂。一头种猪的一生,大致要经历配种、分娩、育肥、屠宰几个流程。生活在限位栏里的母猪在配种部门被授精、怀孕,临近生产时被赶到空间稍大的产房分娩、哺乳。大约8周后,小猪断奶,母猪再次回到限位栏,等待下一次授精,如此循环。而合格的小猪们,则会被送往育肥部门,养到几百斤后,坐上卡车去往屠宰场。为了防止病毒交叉感染,集约化养殖场执行“全进全出”的管理模式,即同一批次的小猪一起进、一起出,不同猪舍的猪不能混养。这意味着时间节点是刚性的。出生8周后,所有的小猪必须离开产房,“不管是活着离开,还是死着离开。”因为猪圈数量有限,要立刻冲洗,否则下一批母猪就没有干净的猪舍分娩。体重不达标的小猪无法转入育肥部门,留在产房里继续喝奶又可能对新出生的小猪造成感染。处死,便成了唯一的选择。生活在这里的人,也同样被纳入这套严格的生物安全管控之中。集约化养殖场通常实行封闭式管理,两三个月才能轮休一次,进出均需先隔离2天3夜。员工每天进出猪圈都需洗澡,平均下来一天要洗四次,一些养殖场甚至要求员工上传挤了洗发露的头发照片以证明自己。这种集约化养殖模式最早可追溯至20世纪20年代的动物实验。当时,人们将大量动物圈养在狭小空间内,统一投喂饲料。随着工业化社会的发展,这种模式很快被美国养鸡业采用,并逐步推广到欧美的猪、牛、羊等经济动物养殖中。进入20世纪80年代,在政策扶持下,中国的集约化养殖开始起步。政府出台一系列激励政策,支持建设饲料厂、引进国外种畜。地方政府也通过税收减免、优惠土地租赁费等手段,推动畜牧业及其配套产业发展。有研究者根据联合国粮农组织数据库与中国畜牧业年鉴推算,1980年至2010年间,中国人均动物性食品消费量中,猪肉增长了2倍,牛肉增长了13倍。2025年,全国猪牛羊禽肉总产量首次突破1亿吨;人均肉类占有量为72.3公斤,已超过世界平均水平。平时,这套节奏严丝合缝,维持着养殖场的高效运转。但一旦疫病来袭,流转就会被迫中断。长期关注动物议题的荷兰瓦赫宁根大学环境政策专业博士秦季,将疫病视作对集约化养殖体系的一次压力测试,“我们经常说感谢农场动物,但是一旦有疫情发生,这些动物完全没有存活的余地,连治疗的基础设施也没有。”2020年冬天,大专毕业的胡松找不到一份合适的工作,经亲戚介绍进入了河北一家大型连锁养殖场工作,却没想到碰上猪瘟,在那里度过了人生最黑暗的半年。刚来一个月,胡松所在的单元爆发了猪流行性腹泻病毒。为了避免传染,怀孕的母猪无法转入产房,只能在限位栏里生产,许多小猪顺着栏后的黑色小洞掉进了粪坑。胡松打开粪坑盖,里面漂满了白花花的小猪,几乎无一幸免。这是他第一次认识到养殖场的残酷。疫病迅速扩散,产房也检测出猪瘟阳性。因为人手不够,胡松被调去帮忙,“噩梦开始了。”第一天,胡松被要求处死检测出猪瘟的大猪小猪。剩下健康的小猪,胡松精心照料了一个月,眼看逐渐长大,却又收到全部处死的通知,老板告诉他,“没有人会要这种猪,留下来也是浪费饲料。” 胡松很抗拒,“我养得好好的,为什么要杀。”但身边人劝他,不杀就会死更多猪,他没有办法,只能咬着牙照做。胡松觉得自己就像一个刽子手。猪圈里几乎快没有下脚的地方,满地都是死猪。他也被隔离,搭了张简易床睡在潮湿的猪圈里。猪瘟期间,胡松睡在猪圈里。受访者供图 坚持了半年,胡松再也无法忍受,最终选择离开。生活中的他养着一只小猫,对动物有着本能的亲近。这几年,他一直活在懊悔之中,偶尔在社交媒体刷到与养殖场有关的内容,那段痛苦的记忆又会重新浮现。处置动物还有哪些更人道方式如果一定要处死动物,是否有更人道的方式?以安乐死为例,一位曾在养殖场工作十年、后来转行做兽医的员工估算,处死一头四百斤的母猪,成本至少需要100元。转行之后他才意识到,许多当年被自己处死的动物其实都可以救活,但治疗成本至少也要一两百元。因此,养殖场一般选择用氯化钾、消毒液等更便宜的药物替代。另外,安乐死除了药物成本,还包含专用器械费用与麻醉药物管理的人力成本。“把那头小猪从猪圈里拎出来摔死,可能5秒钟就够了,但安乐死可能要花两三分钟。”冯翊解释,这也是时间成本。目前动物保护领域推崇的人道处死方式是通过惰性气体快速、尽量无痛地使动物窒息死亡。冯翊曾向朋友询问麻醉气体的价格,对方告诉他,氩气价格是氮气的1.7倍,氦气“建议不要考虑,最近一天一个价”。一家气体厂工作人员告诉记者,目前市场价氮气、氩气、氦气分别大约60元、70元、400元一立方米。但在猪肉价格持续下行的背景下,“200斤的猪肉也就能卖个一千块钱”,企业很难接受这笔额外开支。冯翊打消了这个念头。长期走访台湾养殖场与屠宰场的台湾动物社会研究会副执行长陈玉敏也观察到,“养殖场更愿意把成本花在能养活卖钱的动物身上。”目前,冯翊所在的养猪场能做的是在厂内建立起零成本的规范,比如禁止暴力赶猪,鼓励员工互相监督,违者将会被严肃处理。成本之外,执行层面同样存在困境。养殖场里直接处理动物伤病和死亡的,大多并非专业兽医,而是缺乏系统训练的普通从业者。陈玉敏观察到,许多从业者不知道如何正确、快速地处死动物,导致动物没有完全死亡就被丢到外面,在痛苦中挣扎更长的时间。为此,她目前正在台湾推动养殖场严格上报处死动物的头数与处死方式,并呼吁配备专职的动物福利监测官进行监督,“但整体进展非常缓慢。”动物福利第一次出现在我国法律是在2004年,《北京市实验动物管理条例》提出“从事实验动物工作的单位和个人,应当维护动物福利”,但未涉及农场经济动物。直至2006年,《中华人民共和国畜牧法》中增加了一条规定:“国务院畜牧兽医行政主管部门应当指导畜牧业生产改善畜牧繁育、饲养、运输条件和环境”,才更进一步推进了对经济动物的权益保护。2014年,中国首部农场动物福利标准《农场动物福利要求 猪》出台,要求猪场设有弱、残、伤、病猪只特别护理区,保证猪能够自由转身。此后,肉牛、肉用羊、蛋鸡、肉鸡的相关标准陆续跟进。欧洲不少国家也逐步开始取消养殖场的限位栏。但中南财经政法大学法学院教授、动物保护法治研究所所长钱叶芳认为,这些规定整体上“还是很有限”。根据我国疫病控制中扑杀动物的福利标准,对染疫及疑似染疫动物应采取电击、气体或药物等方式处死,这意味着前述胡松所在养殖场在疫病暴发时的处置方式,已经违反了相关规定。钱叶芳认为,从法理上说,如果染疫动物都要求人道扑杀,弱猪和非染疫动物同样不应以摔死等方式处置。但现实是,相关标准目前仍处于倡导阶段,没有强制力,难以监管。即便如此,已有一些养殖企业开始在体系内部主动寻找能够改善的空间。国内一家大型养殖场经理刘垒垒说,近年来他们开始与中国农业国际合作促进会动物福利国际合作分会对接。协会依据《农场动物福利要求》团体标准到现场进行考察与资料审核,通过后的企业,将会得到由协会颁发的“福利养殖奖”。企业可将相关标志印在食品包装上,消费者也可在官网查询获奖企业,自主选择是否购买这类来自高动物福利养殖场的肉类产品。刘垒垒介绍,考察范围主要包括养殖、运输和屠宰三个环节,其中涉及诸多细节。以养鸡场为例:每日需保证鸡有足够的休息时间;抓鸡的方式和时间要合理,避免造成惊吓;运抵后需静置,待鸡情绪平稳;屠宰过程中要设置挡板,不让鸡看到屠宰现场等等。但刘垒垒也坦承,这套机制目前仍不完善,质量体系、控制程序、备案等工作尚未建立,消费公信力也没有真正确立,“这还有大量的工作,不是单单一个标准能够完全支撑起来的事情。”此外,在招收员工时,刘垒垒会提前告知应聘者养殖场的环境和偶尔需要处死动物的要求,并有意识地招募夫妻工,让他们在高压环境中能够彼此照应。“不然会憋闷的,烦躁的话很多事情就做不了,养殖场里一切都是一环扣一环的。”在他看来,改善动物福利并非单纯的道德考量。减少从业者的心理压力,同时也能提高动物的健康水平和畜产品质量,对人和养殖场的运转来说,都更可持续。养殖场员工面临的道德困境出乎冯翊预料,当他把自己的观点分享到社交媒体时,却遭到两面夹击。肉类消费者指责他同情心泛滥,站在“道德制高点”;而动物权利者则认为动物和人享有同等的权利,冯翊不过是用这种方式维持使自己盈利的残酷剥削体系。台湾著名学者、《人性的镜子:动物伦理14讲》作者钱永祥认为,很多问题无法得到终极解决,但至少可以被看到,并有所改善。吃肉的人究竟能不能谈动物福利,钱永祥认为是可以的。他坦承自己也并非素食主义者,也理解有些人没有办法不吃肉。但无论是支持哪一方,共同的观点是:对于动物产品,我们仍然需要一个公共空间建立共识。就在冯翊以为自己能够坦然接受这一切时,却在某天发现自己“病了”,他总是想吃东西。猪场是封闭式管理,点不了外卖,冯翊就用清水煮面条,再加点盐调味,吃到恶心才去工作,“保持自己长期处在一种‘撑’的状态。”在猪场封闭式待了两个月后,冯翊胖了十几斤。走出猪场,他觉得恍惚,连听到汽车鸣笛声都感到害怕。他以为是因为压力太大,但紧接着是长达三年、与猪有关的梦魇。直到2025年8月,冯翊浏览到一篇文章,才终于明白如何解释发生在自己身上的一切。他确诊了PITS——施暴诱发型创伤应激障碍。2021年一项英国研究显示,长期直接接触畜禽养殖的一线从业者,抑郁与焦虑发生率显著高于普通人群,普遍存在内疚、羞耻、恐惧、情绪低落等负面心理状态;其中养猪户抑郁风险最高,可能患病率达47%。不少相关研究还表明,此类心理压力还会引发失眠梦魇、酒精依赖等问题,并与从业者攻击性增强、犯罪行为上升存在显著关联。而在心理学上,相关研究认为,养殖场员工面临的是一种道德困境。当一个人的实际行为与道德理想行为相矛盾时,这种冲突会让人进入道德失调的状态。若这种冲突未得到解决或持续加剧,则会进一步变成道德困扰,最后发展为持续性的道德创伤。秦季认为,在养殖场,一个有同理心的员工,本来更有助于照顾好动物;但这份工作的性质,又恰恰要求他不断压抑这种同理心。为了在极端残酷的环境下撑下去,人往往需要把自己一分为二——一个能够在工作中完成杀戮的自我,和一个在日常生活里还能正常存在的自我。但这种分裂本身,就是一种持续的损耗。在她看来,这从来都不是个体的心理健康问题,而是一个结构性的问题。李叶在养殖场照顾的小猪们。受访者供图在养殖场的六个月里,李叶甚至开始有些厌恶自己。白天在养殖场看见别人摔死小猪,晚上回去浏览到恶性社会新闻,躺在几平方米的单人宿舍里,房顶上的蝙蝠叽叽喳喳,李叶想到自己所看到的、所经历的,开始莫名其妙地犯恶心。“我也犯了不少错,我袖手旁观,我没有能力去改变也是一种错。”李叶的脑袋里开始有两个小人在辩论,她听不懂他们在说什么,但总是吵得她睡不着。在学校,李叶上过一门叫动物福利法的课,老师告诉她,“我们可以让经济动物在死去前过得稍微幸福一些。”李叶抱着这样的期待来到养殖场,她和每天上班第一眼就能看见的那头母猪变得渐渐熟悉起来。李叶偶尔蹲在那头母猪旁边,给她看手机里宠物猪的幸福生活,“你看人家过得多好。”原本躺着的母猪,会站起来舔舔她的手,抬头看着她。(应受访者要求,文中冯翊、李叶、胡松、秦季为化名) 特约撰稿人 金晶 新京报记者 胡倩 编辑 陈晓舒 校对 杨利

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  • 2706 思雨976

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    浙江省住建厅表示,该建议充分体现了对企业经营困难的深切关注和务实思考。但是在现行法律框架下,该建议的落地仍面临一定的制度性约束。主要原因在于:《中华人民共和国民法典》第一百五十三条规定:“违反法律、行政法规的强制性规定的民事法律行为无效”。为在职职工缴存住房公积金,是用人单位与职工的强制性义务,劳资双方不得以协商约定、书面声明等形式自行放弃或免除,违反法律强制性规定的约定依法无效。最高人民法院发布的案例明确指出,住房公积金制度具有强制性,用人单位不得通过与职工协商的方式免除缴存义务。这一裁判要旨体现了司法机关对制度刚性的坚定维护,也明确了“自愿放弃缴存”的约定违反法律强制性规定而不具备法律效力。

    答复还称,虽然委员的这一建议暂时无法直接采纳,但委员的提案中所反映的企业诉求和存在的问题,为我们改进工作提供了宝贵启示。如何在坚持制度刚性的前提下,保障职工合法权益与支持企业健康发展,始终是我们努力的方向。下一步,省厅根据委员的建议,探索进一步完善住房公积金缴存机制,不断提升住房公积金服务质效。同时,强化政策宣传与解读,增进社会各界对住房公积金制度基本要求的理解,共同营造更加和谐、稳定的劳动关系。

    浙江省住建厅表示,住房公积金制度作为我国住房保障体系的关键组成部分,在改善职工居住条件、推动房地产市场平稳健康发展、保障民生福祉等方面发挥着不可替代的作用。《住房公积金管理条例》规定,住房公积金是由国家机关、国有企业、城镇集体企业、外商投资企业、城镇私营企业及其他城镇企业、事业单位、民办非企业单位、社会团体及其在职职工缴存的长期住房储金,职工个人缴存部分和单位缴存部分均属于职工个人所有。单位应当自设立之日起30日内到住房公积金管理中心办理缴存登记,并自登记之日起20日内为职工办理账户设立手续;职工在购买、建造、翻建、大修自住住房,偿还购房贷款本息或支付房租等情形下,可提取账户余额。由此可见,这一制度是政府为解决职工家庭住房问题提供的政策性渠道,具有鲜明的强制性和保障性。

    《浙江省住房公积金条例 》规定,企业因严重亏损等原因缴存住房公积金有困难的,可以降低缴存比例或者缓缴;待单位经济效益好转后,再提高缴存比例或者补缴;企业缓缴住房公积金的期限一般不得超过一年。超过一年,需要继续缓缴的,应当重新办理申请手续。浙江省住建厅解析道,这条规定是为企业经营困难而设立的救济措施,进一步明确企业的责任。在企业特定困难时期,通过法定程序对缴存行为进行相应调整,其最终目的仍是促进职工权益保障与企业健康发展的和谐统一,保障制度的长期稳定运行。

    158****3144 回复 仅此而已:埃塞俄比亚主题参展第四届链博会 释放非洲市场新机遇 来自

    截至今日14:00时,全国农产品批发市场猪肉平均价格为14.70元/公斤,比昨天上升0.4%;牛肉66.55元/公斤,与昨天持平;羊肉63.79元/公斤,比昨天下降0.2%;鸡蛋10.85元/公斤,比昨天上升2.3%;白条鸡17.12元/公斤,比昨天上升0.9%。重点监测的28种蔬菜平均价格为4.30元/公斤,比昨天上升1.4%;重点监测的6种水果平均价格为7.58元/公斤,比昨天上升0.7%。鲫鱼20.74元/公斤,比昨天上升2.8%;鲤鱼14.74元/公斤,比昨天下降0.5%;白鲢鱼10.42元/公斤,比昨天上升1.4%;大带鱼41.21元/公斤,比昨天上升2.6%。

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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。

“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”

结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。

为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。

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